Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een progressief verlopende aandoening van de motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg en van de pyramidebaan, met als klinische kenmerken:

• krampen en fasciculaties (spontane ongeordende samentrekkingen van groepen spiervezels zonder bewegingseffect)
• spierzwakte
• spieratrofie
• soms spasticiteit

Bij ALS is er sprake van een zuiver motorisch beeld zonder sensibele stoornissen. Spierkrampen en fasciculaties behoren vaak tot de eerste verschijnselen van de ziekte. De spierzwakte kan beginnen in de armen of in de benen (spinale vorm) of in het mond-keelgebied (bulbaire vorm). Geleidelijk breidt de zwakte zich uit naar andere delen van het lichaam; het beloop verschilt van patiënt tot patiënt.
Als gevolg van aantasting van centrale motorische neuronen en van axo-nen in de piramidebaan zijn de peesreflexen vaak opvallend levendig.

Men onderscheidt drie fasen in het ziekteverloop:

• diagnostische fase, waarin de verschijnselen doorgaans nog gering zijn
• de revalidatie fase, gekenmerkt door progressieve spierzwakte
• de terminale fase, meestal gedomineerd door ademhalingszwakte

Hoewel ALS gemiddeld na drie jaar tot de dood leidt, bedraagt de overle-vingsduur bij ongeveer 20% van de patiënten 5 jaar of langer. De levensverwachting bij oudere patiënten en bij de bulbaire vorm is korter dan bij jongere patiënten respectievelijk andere vormen van ALS.

Geef uw mening over deze richtlijn palliatieve zorg
Pallialine is benieuwd naar uw mening over de conceptrichtlijn en nodigt u van harte uit de richtlijn van commentaar te voorzien. Dit kan tot 1 juli 2010. Aansluitend zal het commentaar worden besproken met de auteurs van de richtlijn waarna de definitieve richtlijn wordt vastgesteld.

• Geef uw mening over de richtlijn Amyotrofische laterale sclerose (ALS) op Pallialine
• Concept-richtlijn Amyotrofische laterale sclerose (ALS) (PDF)
• Concept-richtlijn Amyotrofische laterale sclerose (ALS) (Word)

De richtlijnen palliatieve zorg

• zijn van toepassing op patiënten in de palliatieve fase van hun ziekte
• zijn geschreven voor alle professionals werkzaam binnen de palliatieve zorg
• geven professionals handvatten om problemen die zich in de palliatieve fase kunnen voordoen, te diagnosticeren en te behandelen